Las #proteínas 🧬 recién sintetizadas en el retículo endoplasmático (RE) son plegadas correctamente con la ayuda de las chaperonas moleculares (conjunto de proteínas).

En situaciones en las que la cantidad de proteínas desplegadas excede la capacidad de plegamiento de este orgánulo, se produce una situación de estrés en este orgánulo que activa un mecanismo de defensa 🛡️ denominado Respuesta a Proteínas Desplegadas (UPR).

👨🏻‍🔬 El mal funcionamiento 💀 de la UPR puede estar provocado por #mutaciones genéticas, #envejecimiento o factores ambientales, lo que puede dar lugar a numerosas #enfermedades como la diabetes, ateroesclerosis y algunos trastornos neurodegenerativos (enfermedad de Alzheimer, enfermedad de Parkinson, ELA), que son enfermedades relacionadas con el plegamiento anómalo de proteínas.

Pablo Redondo Juárez

Accesible en https://digital.csic.es/bitstream/10261/157554/1/fallosproteinasraras.pdf